获得性血友病的症状是什么？获得性血友病怎么治疗？

　　获得性血友病中 约50％的患者既往身体健康 无任何可查 另有50％的患者是继发于其他疾病。与获得性血友病相关的最常见疾病是自身免疫性疾病 恶性肿瘤 药物反应(青霉素及其衍生物)和皮肤疾病。

　　获得性血友病主要是出血导致的并发症 出血可发生在身体多处 主要的并发症如下：
　　1 关节出血的并发症：关节损伤导致血友病性关节炎。
　　2 肌肉出血的并发症：轻者可以自然吸收 重者不能吸收会压迫血管和神经 造成麻木和活动不利。
　　3 大脑出血的并发症：例如瘫痪。
　　

　　获得性血友病（AH）患者没有既往或家族出血史 其临床表现各异 绝大部分患者表现为突然发生自发性出血 以软组织血肿 肌肉内出血 广泛皮下淤斑 胃肠道和泌尿生殖道出血为主 严重或危及生命的出血占80％以上 病死率约20％。
　　1 AH患者最常见的临床表现是淤点 淤斑 肌肉血肿 占60％；呕血 黑便 血尿也较常见。肌肉内出血可导致筋膜室综合征 压迫神经血管束；出血表现为咽喉旁血肿时 患者有吞咽困难和呼吸性喘鸣 也可表现为颅内出血。AH患者可同时伴有深静脉血栓形成 部分患者是因拔牙后或外科手术后伤口出血不止而得到诊断 医源性出血也常见 常发生在静脉内置管或膀胱内插管之后。
　　2 伴FⅧ自身抗体的妊娠女性的出血表现因人而异 通常在产后3月内出现 也有在产后1年才出现出血症状 可表现为产后轻微出血或出血不止。一般的止血治疗措施无效 有时因诊断延误 严重的出血需要切除子宫甚至危及生命 病死率较高。

　　获得性血友病的预防出血比替代治疗更重要 主要的预防措施如下：
　　1 加强宣教 避免剧烈活动 鼓励适当体力活动。
　　2 避免使用抗血小板药物。
　　3 避免肌肉注射。
　　4 如需手术应在术前补充所缺乏的凝血因子。
　　5 有条件者应定期预防性补充相应凝血因子等。
　　6 血友病是许多有创操作的禁忌症 如拔牙 骨穿 外科手术等。在未给予凝血因子输注干预前 避免盲目进行操作。
　　7 孕妇应进行妊娠后的产前诊断 进行优生优育。对血友病患者家人特别是女性患者 应做基因检测。

　　获得性血友病（AH）患者如无既往或家族出血史而突然发生出血 仅APTT延长 血浆混合试验证明存在自身抗体 Bethesda试验或ELISA 免疫沉淀法进行抗体定量就可明确诊断AH。具体的检查方法如下：

　　1 激活的部分凝血活酶时间(APTT)
　　凝血酶原时间(PT)和血小板功能检查当APTT延长 PT和血小板功能正常时应考虑有无自身抗体存在 是检查自身抗体的筛选试验。

　　2 血浆混合试验
　　当仅有APTT延长时 应进行血浆混合试验测定APTT以确定抗体的存在 如APTT仍延长5s或以上为抗体存在 当内凝血途径某一因子(FⅫ FⅪ FⅨ FⅧ)缺乏时 正常血浆与患者血浆等量混合可纠正延长的APTT 但是 当有抗体存在时 等量血浆混合后延长的APTT 不能得到纠正。

　　3 Bethesda试验
　　一旦确定存在自身抗体 就应对抗体进行定量以评估出血的严重程度和危险性 常用的方法是Bethesda法 即检测患者血浆灭活正常血浆中FⅧ的能力。

　　4 ELISA法
　　该方法能检测所有抗FⅧ抗体 包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体 其敏感性是Bethesda法的10倍 但是 该法在检测时用作标准抗原的FⅧ来源对抗体检出的敏感性有很大影响 用重组FⅧ做抗原时检出率最高 用血浆来源的FⅧ因含高水平的血管性血友子(vWF) 检出率最低 所以临床上在检测FⅧ抗体时应用重组FⅧ做抗原。

　　5 免疫沉淀法(IP)
　　该方法的敏感性和特异性与ELISA相同 也能检测所有抗FⅧ抗体 包括抑制性和非抑制性的自身抗体和同种抗体。

　

　　获得性血友病患者的具体饮食需要根据症状咨询医生。患者平时应合理膳食 保证营养全面而均衡；戒除烟酒 不要吃油腻 腥味 辛辣刺激性食物。

　　获得性血友病（AH）的治疗包括出血治疗和抗体清除。其详细的治疗方法如下：

　　一 出血的治疗
　　AH患者出血的治疗方案因无前瞻性研究难以评估各方案的优劣 一个重要的原则是要预防出血。常用的止血药物有：
　　1 DDAVP：静脉注射DDAVP仅在一些抗体滴度小于3BU的患者中有效。
　　2 人FⅧ制品：抗体滴度小于5BU的患者可用大剂量血浆纯化的或重组人FⅧ制品。
　　3 猪FⅧ制品（Hyate-CR）：人FⅧ与猪FⅧ间的高度同源性使得猪FⅧ可在人体内起到止血作用 而人FⅧ自身抗体识别的关键表位与猪FⅧ上不同 使得输注猪FⅧ制品后能够获得高水平的循环FⅧ。

　　二 抗体的清除
　　可采用免疫调节疗法以中和自身抗体或抑制 清除合成抗体的细胞克隆。常用的药物有：
　　1 静脉注射人血丙种球蛋白（IVIg）制品：由于人血丙种球蛋白（IVIg）制品中存在抗个体基因型抗体与自身抗体结合 抑制其活性。此外 人血丙种球蛋白（IVIg）制剂也抑制抗体合成。
　　2 血浆透析和免疫吸附：当必须迅速清除抗体尤其患者有严重出血时 可应用血浆透析和免疫吸附。已有数种血浆透析和体外免疫吸附法 如使用sepharose结合的葡萄球菌蛋白A 针对人重链和轻链的抗体 双过滤血浆透析与免疫抑制疗法联合应用以清除FⅧ抗体。
　　3 免疫抑制物：多种药物可用来减少抗体合成 如泼尼松龙 环磷酰胺联用或单用。泼尼松龙单用疗效为30％ 加用环磷酰胺后有效率达60％～100％ 为多年来清除自身抗体的主要治疗方法。